Το Λέμφωμα Hodgin περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον DrThomas Hodgin το 1832. Αρχικά για  την περιγραφή του  είχε χρησιμοποιηθεί ο όρος νόσος διότι δεν ήταν ξεκαθαρισμένο εάν επρόκειτο για  λοίμωξη ή κακοήθεια. Στα τέλη της δεκαετίας του ‘ 90 επιβεβαιώθηκε ότι πρόκειται για μια μορφή κακοήθειας η οποία μάλιστα ξεκινά από μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος που ονομάζεται λεμφικό σύστημα. Το σύστημα αυτό  περιλαμβάνει όργανα όπως ο μυελός των οστών, ο σπλήνας, ο θύμος αδένας, οι αμυγδαλές, οι  λεμφαδένες. Οι λεμφαδένες συνδέονται μεταξύ τους με ένα εκτεταμένο δίκτυο μικροσκοπικών αγγείων που ονομάζονται λεμφαγγεία και περιέχουν τη λέμφο. Το ανοσοποιητικό σύστημα  είναι διάσπαρτο στον οργανισμό. Έτσι  το λέμφωμα μπορεί να ξεκινήσει από οποιοδήποτε μέρος του σώματος και να εξαπλωθεί στη συνέχεια σε όλους τους ιστούς και τα όργανα .

  Προσβάλλονται συχνότερα έφηβοι και νεαροί  ενήλικες   μεταξύ 15-19 ετών. Σε αυτήν την ηλικιακή ομάδα υπερτερούν  τα κορίτσια. Σε παιδιά μικρότερα των 10 ετών εμφανίζεται συχνότερα στα αγόρια. Επιπλέον  ο  δίδυμος αδελφός πάσχοντα  έχει έως και 100 φορές μεγαλύτερη πιθανότητα να νοσήσει , τα αδέλφια πάσχοντα  7 φορές , ιδιαίτερα ίδιου φύλου, από ότι συγγενείς πρώτου βαθμού (2-5 φορές).

Αιτίες- παράγοντες κινδύνου: Η ακριβής αιτία είναι άγνωστη.  Λοίμωξη με τον ιό EBV (τον ιό που προκαλεί  τη  λοιμώδη μονοπυρήνωση) φαίνεται να σχετίζεται με εξέλιξη της νόσου ιδιαίτερα στην παιδική ηλικία .

 Επίσης άτομα με συγγενείς ή επίκτητες ανοσοανεπάρκειες, έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης λεμφώματος

Διακρίνονται δύο κατηγορίες Λεμφωμάτων  Hodgin: κλασσικό   Hodgin και ο τύπος με την λεμφοκυτταρική επικράτηση.

 Κλινική προβολή : Το πρώτο σύμπτωμα είναι συνήθως  ανώδυνη διόγκωση ενός λεμφαδένα (ή ομάδας λεμφαδένων) που επιμένει για εβδομάδες . Οι διογκωμένοι αυτοί λεμφαδένες   εντοπίζονται  στο  λαιμό ή στην υπερκλείδια περιοχή , στη μασχάλη  ή στη βουβωνική περιοχή, είναι ανώδυνοι  και σκληροί.  Ωστόσο δεν πρέπει να ξεχνάμε ότι στα παιδιά οι λεμφαδένες διογκώνονται πολύ συχνά  στα πλαίσια κάποιας ιογενούς ή μικροβιακής λοίμωξης. Σε αυτή την περίπτωση όμως οι λεμφαδένες   είναι μικρότερης διαμέτρου, ευπίεστοι, κινητοί  και  μερικές φορές επώδυνοι. Γενικά, σκληρή λεμφαδενική διόγκωση  που επιμένει για  περισσότερο από 2 εβδομάδες με διάμετρο μεγαλύτερη από 1,5 εκ ή μικρότερη αλλά με συνεχή αύξηση του μεγέθους της,  χρήζει διερεύνησης.

 Επιπλέον μπορεί να προσβληθούν λεμφαδένες που υπάρχουν στο θώρακα.  Σε αυτή την περίπτωση το λέμφωμα μπορεί να  προβάλλει με αναπνευστική δυσχέρεια διότι οι διογκωμένοι λεμφαδένες  πιέζουν τους αεραγωγούς.

Τέλος  συχνά  συνυπάρχουν και άλλα συμπτώματα όπως πυρετός, νυχτερινοί ιδρώτες απώλεια βάρους, φαγούρα στο δέρμα. Αυτά αναφέρονται με τον όρο Β’ συμπτωματολογία

Πως γίνεται η διάγνωση:

 Για να τεθεί η διάγνωση συνήθως  ένας διογκωμένος λεμφαδένας ή τμήμα αυτού  θα πρέπει να εξαιρεθεί με μια μικρή επέμβαση που πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία ώστε τα κύτταρά του  να εξετασθούν στο παθολογοανατομικό εργαστήριο. Αυτό ονομάζεται βιοψία του λεμφαδένα.  Στη συνέχεια  ο παθολογοανατόμος εξετάζει τον ιστό στο μικροσκόπιο και αναζητά καρκινικά κύτταρα ιδιαίτερα κύτταρα που ονομάζονται  Reed-Sternberg  και απαντώνται συχνά στο κλασσικό λέμφωμα Hodgin.

 Χρειάζονται όμως και επιπλέον εξετάσεις   για να τεκμηριωθεί το ακριβές μέγεθος και η θέση του λεμφώματος και επιπλέον  να εξακριβωθεί εάν αυτό έχει εξαπλωθεί πέραν της αρχικής εστίας. Αυτές οι εξετάσεις περιλαμβάνουν:

Ακτινογραφία Θώρακος

Υπερηχογράφημα λεμφαδένων, κοιλιάς

Αξονική Τομογραφία κοιλιάς, θώρακα, πυέλου,

Μαγνητική τομογραφία και σπινθηρογράφημα οστών σε ειδικές περιπτώσεις

PET scanΜε τη μέθοδο αυτή γίνεται έγχυση ραδιενεργού υλικού στο σώμα του ασθενούς. Τα καρκινικά κύτταρα απεικονίζονται πιο φωτεινά διότι είναι περισσότερο ενεργά και προσλαμβάνουν μεγαλύτερη ποσότητα ραδιενεργού υλικού από ότι τα φυσιολογικά κύτταρα

Μυελόγραμμα  και οστεομυελική βιοψία: Με αυτή τη μέθοδο λαμβάνεται αίμα από το μυελό των οστών  καθώς και τμήμα οστού με τη βοήθεια βελόνας που  εισάγεται στο λαγόνιο οστό. Ακολουθεί εξέταση για ανεύρεση παθολογικών κυττάρων.

Γενική αίματος: μπορεί να δείξει αναιμία και ηωσινοφιλία

Τ.Κ.Ε, CRP

Βιοχημικός έλεγχος  (ασβεστιο, αλκαλικη φωσφατάση,  γαλακτικη αφυδρογονάση, έλεγχος νεφρικής και ηπατικής λειτουργίας)

 

ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ

 Με τις παραπάνω εξετάσεις γίνεται η σταδιοποίηση του λεμφώματος όπου περιγράφεται  το μέγεθος και η  ποσότητα  της νόσου και εάν αυτή  έχει εξαπλωθεί πέραν της αρχικής εστίας.   Είναι πολύ σημαντική διότι από αυτήν θα  εξαρτηθεί το είδος της θεραπείας που λαμβάνει το παιδί. Διακρίνονται 4 στάδια στο κλασσικό λέμφωμα Hodgin:

  • Στάδιο 1  Μόνο μια ομάδα λεμφαδένων έχει προσβληθεί και είναι  είτε πάνω είτε  κάτω από το διάφραγμα ( :λεπτός μυς κάτω από τους πνεύμονες που ελέγχει την αναπνοή)
  • Στάδιο2  Δύο ή περισσότερες ομάδες λεμφαδένων έχουν προσβληθεί  και είναι όλες  είτε πάνω ή κάτω από το διάφραγμα
  • Στάδιο 3  Προσβολή λεμφαδένων πάνω και κάτω από το διάφραγμα. Επίσης εδώ  μπορεί να συνυπάρχει και διόγκωση του σπληνός.
  • Στάδιο 4  Το λέμφωμα έχει επεκταθεί πέρα από τους λεμφαδένες σε άλλα όργανα όπως το ήπαρ οι πνεύμονες και ο μυελός των οστών

 Εάν συνυπάρχει και  Β συμπτωματολογία τότε η νόσος είναι περισσότερο προχωρημένη νόσο και χρειάζεται  πιο εντατική θεραπεία.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Τα παιδιά με λέμφωμα Hodgin θεραπεύονται με  χημειοθεραπεία ή / και ακτινοθεραπεία . Οι θεραπευτικές επιλογές συζητούνται από τον γιατρό με τους γονείς του μικρού ασθενούς. Το είδος και η ένταση της θεραπείας εξαρτάται όπως είπαμε  από τη σταδιοποίηση της νόσου κατά την  αρχική διάγνωση ,το μέγεθος του όγκου αλλά και πόσο γρήγορα συρρικνώνεται μετά την αρχική θεραπεία, ορισμένα χαρακτηριστικά των καρκινικών κυττάρων και τέλος αν η νόσος είναι πρωτοδιάγνωστη, εάν πρόκειται για υποτροπή ή αν δεν ανταποκρίνεται στην αρχική θεραπεία. Τέλος οι θεραπευτικές επιλογές καθορίζονται από την ηλικία και το φύλο του παιδιού κα τον κίνδυνο των απώτερων επιπλοκών της χημειοθεραπείας.

Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιεί ειδικά  φάρμακα (κυτταροτοξικά) που σταματούν την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων είτε καταστρέφοντας τα είτε εμποδίζοντας τη διαίρεσή τους. Συνήθως χρησιμοποιείται συνδυασμός φαρμάκων για μερικές ημέρες, σε περιοδικά χρονικά διαστήματα για διάστημα  μηνών. Επειδή κάθε χημειοθεραπευτικό δρα με έναν διαφορετικό τρόπο, χρησιμοποιώντας συνδυασμό φαρμάκων αυξάνεται η δραστικότητα της θεραπείας . Επιπλέον με το συνδυασμό επιτυγχάνεται κάθε μεμονωμένο φάρμακο να δίνεται κάθε σε χαμηλότερες δόσεις και αυτό να εξασφαλίσει λιγότερες απώτερες επιπλοκές..

Η ακτινοθεραπεία  χρησιμοποιεί ακτίνες με υψηλή ενέργεια και καταστρέφει τα καρκινικά κύτταρα. Η ακτινοθεραπεία διαρκεί λίγα λεπτά καθημερινά για μια περίοδο από 2-4 εβδομάδες

 Άλλες θεραπευτικές επιλογές:

Στοχευμένη θεραπεία: χρησιμοποιούνται φάρμακα που δρουν σε ειδικό τμήμα των καρκινικών κυττάρων χωρίς να βλάπτουν τα φυσιολογικά κύτταρα. Μια τέτοια θεραπεία βασίζεται σε μονοκλωνικά αντισώματα. Αυτά μπορούν να αναγνωρίσουν και να συνδεθούν με ορισμένα στοιχεία στην επιφάνεια των καρκινικών κυττάρων με αποτέλεσμα να τα θανατώσουν,  να εμποδίσουν την ανάπτυξη και τον πολ/μό τους  ή  την επέκτασή τους .

Υψηλή δόση χημειοθεραπείας με μεταμόσχευση αιμοποιητιικών κυττάρων: η  θεραπευτική αυτή προσέγγιση συζητείται στην περίπτωση που μετά την αρχική θεραπεία η νόσος υποτροπιάσει.

Παρακολούθηση κατά τη διάρκεια της θεραπείας:

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας ορισμένες εξετάσεις που έγιναν για την αρχική σταδιοποίηση της νόσου μπορεί να χρειασθεί να επαναληφθούν έτσι ώστε νε φανεί εάν το είδος της θεραπείας είναι αποτελεσματικό. Βάσει των αποτελεσμάτων αυτών των εξετάσεων θα ληφθούν αποφάσεις για το εάν θα πρέπει να συνεχισθεί,  να τροποποιηθεί ή να διακοπεί  η θεραπεία. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επανασταδιοποίηση.

Παρενέργειες θεραπείαςΚατά τη διάρκεια της θεραπείας μπορεί να παρουσιαστούν ναυτία, έμετος, απώλεια μαλλιών, αυξημένος κίνδυνος λοίμωξης, εκχυμώσεις, αιμορραγίες, κόπωση και διάρροια

Απώτερες επιπλοκές της θεραπείας: ένας μικρός αριθμός παιδιών μπορεί να εμφανίσει επιπλοκές αρκετά χρόνια αργότερα. Αυτές σχετίζονται με την εντόπιση του αρχικού όγκου, την επέκτασή του και το είδος της θεραπείας. Σε αυτές περιλαμβάνονται μείωση της ανάπτυξης, προβλήματα από την καρδιά και τους πνεύμονες, υποθυρεοειδισμός και σε ορισμένα παιδιά εμφάνιση μετάχρονου καρκίνου.  Τέλος και η στειρότητα είναι απώτερη επιπλοκή  και γι αυτό το λόγο συνιστάται η συλλογή σπέρματος σε εφήβους πριν την έναρξη της θεραπείας

Παρακολούθηση μετά το τέλος της θεραπείας:   Το 90% των υποτροπών συμβαίνουν τα τρία πρώτα χρόνια μετά  τη θεραπεία. Επιπλέον ο κίνδυνος των απώτερων επιπλοκών παραμένει καθ όλη τη διάρκεια της ζωής

 Έτσι  έλεγχος που περιλαμβάνει φυσική εξέταση και απεικονιστικές εξετάσεις  είναι απαραίτητος κάθε τρεις μήνες για τα δύο πρώτα χρόνια μετά το τέλος της θεραπείας και κάθε έξι μήνες για τον τρίτο χρόνο για να αποκλεισθεί η περίπτωση υποτροπής.  Ανάλογα με τη θεραπεία που έχει λάβει ο ασθενής είναι απαραίτητο να γίνεται έλεγχος θυρεοειδούς, καρδιολογική εξέταση, πνευμονικής λειτουργίας,  σεξουαλικής ωρίμανσης αναπαραγωγικής ικανότητας και ι έλεγχος για ανάπτυξη μετάχρονου καρκίνου για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα

 Πρόγνωση:   Η εμφάνιση καρκίνου στο παιδί γεμίζει το γονιό με αισθήματα με αισθήματα φόβου ενοχής, λύπης, θυμού και αβεβαιότητας. Η θεραπεία είναι δύσκολη μεγάλης διάρκειας, με πολλές επιπλοκές.

Ωστόσο   9 στα 10 παιδιά με Λέμφωμα Hodgin θεραπεύονται.